很多染色體異常、遺傳性疾病或內(nèi)分泌疾病引起掌骨和指骨的長度發(fā)生改變。例如,47-三體綜合征(Down 綜合癥)、染色體數(shù)目異常(包括鑲嵌型, mosaicism)、耳顎指綜合癥(Oto-palato-Digital, OPD)、假性先天性甲狀旁腺機(jī)能減退癥(pseudoidiopathic hypoparathyroidism)即是典型的案例。在掌指骨的長度變化較為明顯時(shí),有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生能夠在X線片上直接的觀察出來。
但是,手部有復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu),19塊管狀骨長度的變化可以組成多種組合,單憑視覺經(jīng)驗(yàn)難以分析所有掌指骨變化,因而,Poznanski et al.(1972)提出以掌指骨長度模式特征(metacarpophalangeal pattern profiles, MCPP)評(píng)價(jià)骨骼的異常,Garn et al.(1972)也同時(shí)發(fā)表了用于MCPP分析的掌指骨長度標(biāo)準(zhǔn)。1997年,Poznanski et al.(1997)報(bào)告了自1972年以來關(guān)于骨發(fā)育異常、先天性畸形綜合征以及其它生長紊亂疾病MCPP的研究文獻(xiàn)目錄。近些年來,一些研究者使用判別分析統(tǒng)計(jì)方法,報(bào)告了診斷Noonan綜合癥(Butler et al., 2000)以及Leri-Weill軟骨骨生成障礙(Laurencikas et al., 2005)的MCPP判別函數(shù)。Laurencikas et al.(2005)報(bào)告,MCPP分析是特納綜合癥早期診斷的手段,也是軟骨骨生成障礙、特納綜合癥和軟骨發(fā)育不良有價(jià)值的鑒別診斷方法(Laurencikas et al., 2006)。
在不同人群間,雖然MCPP表現(xiàn)出高度相關(guān),但研究也發(fā)現(xiàn)了某些掌指骨長度的種族差異,建議應(yīng)用特定地域人群的掌指骨長度標(biāo)準(zhǔn)分析MCPP(Laurencikas et al., 2000; Lewis, 2001)。因此,張紹巖等(2009)在《中國人手腕骨發(fā)育標(biāo)準(zhǔn)-中華05》樣本中隨機(jī)抽取了2~19歲3259名(男1667名,女1592名)中國漢族城市兒童的手腕部X線片,制訂了中國兒童掌指骨長度正常參考值,為臨床應(yīng)用掌指骨長度模式特征(MCPP)評(píng)價(jià)骨發(fā)育異常提供基礎(chǔ)。
【喜高科技】骨齡評(píng)價(jià)專家、專業(yè)骨齡研究科技機(jī)構(gòu)及骨齡軟件應(yīng)用服務(wù)商!
參考文獻(xiàn)
Poznanski AK, Garn SM, Nagy JM, et al. Metacarpophalangeal pattern profiles in the evaluation of skeletal
malformations. Radiology, 1972, 104:1-11.
Garn SM, Hertzog KP, Poznanki A K, et al. Metacarpophalangeal length in the evaluating of skeletal
malformation. Radiology, 1972, 105:375-381.
Poznanski AK, Gartman S. A bibliography covering the use of metacarpophalangeal pattern profile analysis
in bone dysplasias, congenital malformation syndromes, and other disorders. Pediatr Radiol, 1997, 27:
358-365.
Butler MG, Kumar R, Davis MF, et al. Metacarpophalangeal Pattern Profile Analysis in Noonan Syndrome.
Am J Med Genet, 2000, 92:128-131.
Laurencikas E, Soderman E, Davenport M, et al. Metacarpophalangeal Pattern Profile Analysis as a tool for
Early Diagnosis of Turner syndrome. Acta Radiol, 2005, 46: 424-430.
Laurencikas E, Savendahl L, Jorulf H. Metacarpophalangeal Pattern Profile Analysis: Useful Diagnostic Tool
for Differentiating between Dyschondrosteosis, Tuner Syndrome, and Hypochondroplasia. Acta Radiol,
2006, 47:518-524.
Laurencikas E. and Rosenborg M, Swedish metacappophalangal standards compared with previous
published norms. Acta Radiol, 2000, 41: 498–502.
Lewis S. Metacarpophalangeal pattern profile analysis of a sample drawn from a North Wales population.
Ann Hum Biol, 2001, 28: 589-593.
張紹巖 張繼業(yè) 劉剛 馬振國 韓一三 沈勛章 許瑞龍 花紀(jì)青. 中國兒童掌指骨長度正常值. 中華現(xiàn)代兒科學(xué)雜志,
2009
熱門文章推薦
單一樣本適用于診斷和劑量調(diào)整——性早熟的GnRHa刺激試驗(yàn)
為什么標(biāo)準(zhǔn)差單位(SDS)被提倡用來表示生長學(xué)數(shù)據(jù)